Definition: Umbau des Innen-Ohrknochens.

– Eine„klinische Otosklerose“ liegt dann vor, wennotosklerotische Herde zu einer Innenohrschwerhörigkeit oder (häufiger) zur Fixierungdes Steigbügels und damit zur Schalleitungs-(Mittelohr-)schwerhörigkeit führen.

Ätiologie:Die genaue Ursache der Otosklerose ist bis heute unbekannt.Mineralstoffwechselstörungen werden diskutiert. Eine familiäreHäufung ist bei ca. 50% der Patienten zu beobachten, ein dominanterErbgang wahrscheinlich. Hormonelle Einflüsse während der Schwangerschaftsind insbesondere bei der klinische Otosklerose erwiesen.

Klinik:Schwerhörigkeit, einseitig oder beidseitig, nimmt in der Regellangsam, anfänglich fast unbemerkt zu. Auch schubartige Hörverschlechterungen(vor allem bei Frauen in der Schwangerschaft und Menopause) werden beobachtet,dabei ist ein Ohr meist stärker betroffen.

Neben der Schwerhörigkeit findet sich in derMehrzahl der Fälle gleichzeitig ein Ohrgeräusch (Tinnitus).Meist werden diese Ohrgeräusche (Rauschen, Brummen, überwiegendpulssynchron) als unangenehmer als die Schwerhörigkeit empfunden.

Otoskopie: normales Trommelfell, gelegentlich Durchschimmern vonrötlicher (gefäßreicher) Promontorialschleimhaut bei aktiven Otoskleroseherden(Schwartze-Zeichen).

– Tonschwellenaudiometrie: Je nachLokalisation der Otoskleroseherde finden sich folgende Formen der Schwerhörigkeit:

• reine Schalleitungsschwerhörigkeit,
• kombinierte Schalleitungs-/Schallempfindungsschwerhörigkeit,
• reine Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Meist findet sich eine Schalleitungs- (ca. 70%) oderkombinierte Schwerhörigkeit.

Typischfür die otosklerotisch bedingte Mittelohrschwerhörigkeit ist eineVerschlechterung der Knochenleitungsschwelle von maximal 15 dB bei 2000 Hz (Carhart-Senke). Die Verschlechterung der Knochenleitungsschwelle istdabei als schalleitungs- und nicht als innenohrbedingt anzusehen.

Bei überwiegender Schalleitungsschwerhörigkeit:

• Rinne: negativ,
• Weber: Lateralisation in das betroffene (bzw. schlechter hörende) Ohr.

• Impedanzaudiometrie: normale Tubenfunktion bei normalen Mittelohrdruckverhältnissen, Stapediusreflexe nicht auslösbar.

Differentialdiagnose:

• Luxation der Gehörknöchelchenkette (Trauma)
• Tympanosklerose
• Hammerkopffixation
• Mittelohrmißbildung

Therapie:

• Operative Behandlung durch Stapesplastik (s. Kasten V): Bei Stapesfixation und ausreichend funktionsfähigem Innenohr und sofern das Gegenohr nicht ertaubt ist, sollte immer die Wiederherstellung einer intakten und beweglichen Gehörknöchelchenkette angestrebt werden. Eine Kapselotosklerose kann nicht operiert werden.
• Konservativ: Die bisher bekannten medikamentösen Behandlungsversuche sowohl der Stapesfixation als auch der Kapselotosklerose haben keinen gesicherten Therapieerfolg erbracht.
• Hörgeräte: Bei Stapesfixation ist die Hörgeräteversorgung (s. Kasten VI) eine Alternative zur Operation, wobei die erzielten Hörergebnisse schlechter als bei der erfolgreichen Operation sind. Im Gegensatz zur Operation ist eine positive Beeinflussung des Tinnitus nicht möglich. Bei fortgeschrittener Kapselotosklerose ist die Hörgeräteversorgung die einzige Therapie.

Prognose: Unbehandelt führt die Otosklerose zur hochgradigen, anTaubheit grenzenden Schwerhörigkeit. Der zeitliche Ablauf ihrer Entstehung istsehr unterschiedlich. Langsam progrediente sowie schubweiseHörverschlechterungen (Schwangerschaft) sind bekannt. Grundsätzlich ist diePrognose der otosklerotischen Schwerhörigkeit schlechter, je jünger derbetroffene Patient ist.